出生19天、體重3KG、主動脈狹窄疊加三種心內(nèi)畸形……上海兒童醫(yī)學(xué)中心貴州醫(yī)院近日用一臺手術(shù)、一次根治，為3kg新生兒打通重要“生命通道”。

據(jù)了解，夢夢（化名）出生后，立即出現(xiàn)了呼吸窘迫、喂養(yǎng)困難、進(jìn)行性紫紺；遍布花瓣紋的身體預(yù)示著嚴(yán)重的循環(huán)障礙。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院雖然給予呼吸機(jī)輔助通氣及綜合支持治療，但患兒的病情仍急轉(zhuǎn)直下。轉(zhuǎn)入上海兒童醫(yī)學(xué)中心貴州醫(yī)院后，影像學(xué)檢查揭開了真相：夢夢的主動脈弓至降主動脈起始部彌漫性狹窄，最窄處僅1.8mm——這一直徑甚至不足正常新生兒主動脈的1/5。這猶如在生命主干道上設(shè)置了致命路障——導(dǎo)致上半身高血壓，下半身缺血缺氧，心臟拼命工作卻徒勞無功。

更兇險的是，夢夢同時合并室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉三種心內(nèi)畸形。任何一個單一病變，對早產(chǎn)低體重兒都屬高危。“四重打擊”疊加下，患兒的心功能嚴(yán)重衰竭，生命體征極不平穩(wěn)。

新生兒重癥監(jiān)護(hù)室與心臟外科團(tuán)隊迅即啟動多學(xué)科聯(lián)合救治機(jī)制；麻醉科、超聲醫(yī)學(xué)科、兒童重癥監(jiān)護(hù)室全程在旁守護(hù)。經(jīng)充分術(shù)前評估與器官功能優(yōu)化后，心臟中心羅洪波主任醫(yī)師團(tuán)隊果斷決策：摒棄傳統(tǒng)手術(shù)，實施一期根治。

“傳統(tǒng)治療往往采用分期手術(shù)，但這種方式創(chuàng)傷大、并發(fā)癥多”羅洪波主任解釋道。然而，想要一次手術(shù)解決所有問題，所面臨的挑戰(zhàn)同樣嚴(yán)峻。

術(shù)中，需精準(zhǔn)重建主動脈通道，同時完成心內(nèi)畸形矯治，這不僅要求良好的心肌保護(hù)，還必須嚴(yán)格控制手術(shù)時長。患兒體重僅3kg，更對體外循環(huán)管理精度提出了極高要求。

最終，在手術(shù)團(tuán)隊的緊密配合下，成功為夢夢實施了中低溫體外循環(huán)下主動脈縮窄矯治術(shù)+ 室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)+ 房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)+ 動脈導(dǎo)管未閉縫扎術(shù)。

“手術(shù)圓滿成功，孩子的主動脈血流恢復(fù)通暢，心內(nèi)畸形也得到徹底矯治。”手術(shù)等候區(qū)，家長聽到這一消息后，高懸多日的心終于穩(wěn)穩(wěn)落下。

術(shù)后，夢夢的心功能逐步恢復(fù)，目前已順利康復(fù)出院。

上海兒童醫(yī)學(xué)中心貴州醫(yī)院兒童心臟中心是省內(nèi)首家整合心內(nèi)科、心外科、監(jiān)護(hù)室等多學(xué)科力量的兒童心血管疾病專科診療中心。在上海專家?guī)ьI(lǐng)下，中心目前已能常規(guī)開展主動脈縮窄、主動脈弓離斷、大動脈轉(zhuǎn)位等復(fù)雜先天性心臟病的外科治療，多項技術(shù)填補(bǔ)了貴州省空白。（劉婷婷、史坤）